АДЕНОМА СИММЕТРИЧНАЯ САЛЬНЫХ ЖЕЛЕЗ, БОЛЕЗНЬ ПРИНТГЛЯ (Adenoma sebaceum symmetricum Pringle) .Этиология и патогенез. Врожденное, часто семейное заболевание, вызванное внутриутробным нарушением развития нервной системы и кожи (нейроэктодермальная дисплазия), в результате чего образуются эктодермальные и мезодермальные опухоли. В случаях, когда кожные поражения сочетаются с умственной неполноценностью, эпилепсией и изменением глазного дна, говорят о синдроме Прингля — Бурневиля,
Симптомы. Многочисленные полушаровидные плотные узелки желтовато-красного цвета размером до чечевицы, которые обычно симметрично покрывают кожу крыльев носа, носощечные, носогубные складки, подбородок. Между элементами, как правило, наблюдается множество телеангиэктазий, придающих пораженной поверхности более яркое красное окрашивание. Помимо узелковых образований, нередко наблюдаются папилломатозные разрастания на деснах, множественные липомы, моллюсковые фибромы шеи и кожи тела. В тяжелых случаях на пальцах рук и ног возникают подногтевые и околоногтевые фиброматозные узлы. Заболевание начинается в детском возрасте и активизируется в период полового созревания, нередко осложняясь изменениями со стороны глазного дна.
Термин «аденома» следует считать ошибочным, так как элементы не имеют аденоматозного строения, а возникают в результате избыточного развития сальных желез. Поэтому заболевание правильнее рассматривать как органный невус — гамартому.
Дифференцируют от кистозной формы розовых угрей, акнита, аденоидно-кистозной эпителиомы Брука (трихоэпителиомы).
Лечение. Лучший метод лечения — дермабразия. Хороших результатов можно добиться электрокоагуляцией и прижиганием жидким азотом.
